哪些疾病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病類似?運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種慢性疾病，在臨床上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀比較復(fù)雜，有些癥狀與很多疾病都很相似，從調(diào)查當(dāng)中發(fā)現(xiàn)，臨床診斷的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病例中有5%～7%并非運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，為誤診病例，而這些疾病多有良性預(yù)后。常被誤診的疾病有以下幾種，下面就請(qǐng)專家為您詳細(xì)介紹。

　　哪些疾病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病類似：

　　1、椎管源性脊髓病：椎管源性脊髓病是臨床常見(jiàn)的疾病，也是最容易與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混淆的疾病，國(guó)外報(bào)道3%～20%頸椎病被誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，其差異被認(rèn)為與采用的診斷方法及判定標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)。國(guó)內(nèi)有報(bào)道誤診率高達(dá)56%，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病尤其是下肢無(wú)力萎縮發(fā)病者與腰椎疾病混淆。一般情況下，椎管源性脊髓病多有神經(jīng)根痛，感覺(jué)異常，大小便障礙易與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病鑒別。但是，如果缺乏這些癥狀或體征，同時(shí)合并有神經(jīng)元損害時(shí)就很難與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病鑒別。此時(shí)，需要注意檢查舌肌及頸部肌肉，觀察有無(wú)肌束震顫及肌肉萎縮，肌電圖檢查發(fā)現(xiàn)廣泛神經(jīng)源性損害，MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管及髓內(nèi)異常信號(hào)。

　　2、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)�。篢raynor對(duì)437例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者進(jìn)行重新分析診斷后發(fā)現(xiàn)32例誤診病例中7例為多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，占誤診病例的22%。多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的發(fā)病年齡為20～50歲，男性占大多數(shù)，約為80%，表現(xiàn)為緩慢加重或階梯樣加重的肢體無(wú)力，為不對(duì)稱性，上肢多重于下肢，遠(yuǎn)端重于近端。肢體無(wú)力按單神經(jīng)分布，以撓神經(jīng)尺神經(jīng)及正中神經(jīng)支配區(qū)更為突出。肌肉萎縮明顯，2/3患者有束顫及痛性痙攣。一半的患者有腱反射減弱，而且與肌無(wú)力同步，罕有腱反射活躍及腦神經(jīng)受累、呼吸肌麻痹。電生理特征為持續(xù)的多灶的部分運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，血清學(xué)有血清抗GMl抗體陽(yáng)性，10%有CSF蛋白增高。本病病因不清，可能是自身免疫性疾病。預(yù)后尚可，病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，很少致死。

　　3、Kennedy�。捍瞬∮蒏ennedy1968年報(bào)道，又稱為性連鎖的延髓脊髓神經(jīng)元病(X-Linkedbulbospinalneuronopathy)。為X-性連鎖遺傳性疾病，男性發(fā)病，表現(xiàn)為男性緩慢進(jìn)展的、對(duì)稱性近端無(wú)力，伴有痛性痙攣和肌肉萎縮，深反射減弱或消失，沒(méi)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的表現(xiàn)。肢體、面部及咽喉肌無(wú)力，面部及咽喉部肌肉有明顯的束顫。半數(shù)以上患者有雄性激素缺乏的體征如男性乳腺發(fā)育和不育，但血清睪丸酮水平正常。實(shí)驗(yàn)室檢查有CK水升高，肌肉活檢有明確的肌肉變性及再生，電生理表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特征，有大量的束顫和纖顫混合電位及代償?shù)倪\(yùn)動(dòng)單位電位，運(yùn)動(dòng)反應(yīng)減弱。該病的病因?yàn)樾坌约に厥荏w基因(CAG)三核苷酸重復(fù)順序擴(kuò)增。CAG重復(fù)順序的拷貝數(shù)與起病年齡相關(guān)，拷貝數(shù)越多，起病年齡越輕�；�因檢測(cè)是最有效的診斷方法。

　　4、平山病：又稱為良性單肢肌萎縮癥(benignmonomelicamyotrophy)。是一散發(fā)性疾病，表現(xiàn)為單一肢體的局灶性無(wú)力，男性是女性的5倍，發(fā)病在15～30歲，主要為手內(nèi)肌受累，尤其是C8～T1階段支配的肌肉，發(fā)病后1～2年前臂的屈伸肌肉也可受累。腱反射正�；驕p低，偶有受累側(cè)的下肢反射增強(qiáng)，沒(méi)有病理反射及肌張力增加，感覺(jué)正常，腦神經(jīng)支配的肌肉不受累，呼吸肌不受影響。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，病情穩(wěn)定不再加重。電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，萎縮的手肌可有運(yùn)動(dòng)誘發(fā)波幅降低，半數(shù)患者有正相電位和束顫電位。頸部MRI發(fā)現(xiàn)有脊髓萎縮。診斷時(shí)，MRI有一定的幫助，最終確診依靠臨床隨訪。本病無(wú)須特殊治療，預(yù)后良好。

　　5、脊肌萎縮癥：該病是一種遺傳性疾病，通常發(fā)生在嬰兒、兒童及青少年，有時(shí)需要與青少年起病的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病鑒別。脊肌萎縮癥的病理特征為脊髓前角細(xì)胞變性，臨床表現(xiàn)為身體某部肌肉進(jìn)行性無(wú)力、肌肉萎縮及肌束震顫。病程良性，發(fā)展緩慢，甚至在發(fā)病一段時(shí)間后達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)。而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病發(fā)展快，癥狀體征不對(duì)稱，有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的體征，早期出現(xiàn)延髓麻痹。

　　6、其他：脊髓空洞癥，眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良，脊髓灰質(zhì)炎后綜合征等有時(shí)也需要與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病鑒別。

　　哪些疾病與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病類似?以上做了具體的介紹，專家提示：在做運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷時(shí)，一定要去專業(yè)正規(guī)的醫(yī)院，以免引起誤診的發(fā)生，錯(cuò)過(guò)早期最佳的治療時(shí)間。