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血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏,導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病a(甲)、血友病b(乙)和因子xi缺乏癥(曾稱血友病丙)。那么,本病是如何遺傳的呢?相信看了以下這些,你就不會一頭霧水了。
1. 血友病a(b)男患者與血友病a(b)女患者結(jié)婚,其兒子和女兒均為血友病a(b)患者(染色體為x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子可能為血友病a(b)患者 (染色體為x°y)或正常 (染色體為xy),女兒可能為血友病a(b) (染色體為x°x°)或血友病a(b)攜帶者 (染色體為x°x)。
3.男性血友病a(b)患者與正常女性結(jié)婚,其兒子100%無血友病a(b)患者,(染色體為xy),女兒100%為血友病a(b)攜帶者(染色體為x°x)。
4. 正常男子與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子發(fā)生血友病a(b)的可能性為50%(染色體為xy或x°y),女兒攜帶血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色體為xx或x°x)。
血友病a(b)是一種性聯(lián)隱性遺傳性疾病,fⅷ遺傳基因位于x染色體長臂2區(qū)8帶(xq28),fⅸ遺傳基因位于x染色體長臂2區(qū)6-7帶(xq26—27)。
正常男性的性染色體為xy,正常女性的性染色體為xx,因此男性若有1條含突變基因的x染色體,則不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所產(chǎn)生的fⅷ(fⅸ)分子結(jié)構(gòu)缺陷或fⅷ(fⅸ)含量減少,表現(xiàn)為出血。
女性若有1條含突變基因的x染色體,因另一條x染色體正常而代償,故多無出血,所攜帶的致病基因可以傳給下一代。若以x°表示血友病a(b)染色體,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色體。
記得以前念高中的時(shí)候經(jīng)常算血友病的概率,當(dāng)時(shí)算得丈二的和尚,摸不著頭腦。只怪自己對血友病了解少了,后來接觸了醫(yī)學(xué)這個(gè)領(lǐng)域,好多以前不懂的知識都明了了,希望這些知識能夠?qū)Υ蠹矣行⿴椭,?dāng)然為了生一個(gè)健康的寶寶,還是建議做婚前檢查,以免遺憾終生。