真性紅細(xì)胞增多癥(PV)是一種造血干細(xì)胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經(jīng)歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細(xì)胞增多期 常有紅細(xì)胞增多;②紅細(xì)胞增多后期 表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可進展為急性白血病。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.非特異癥狀

　　包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經(jīng)癥癥狀。重者復(fù)視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現(xiàn)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

　　2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍

　　將近40%的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關(guān)。

　　3.紅斑性肢痛病

　　表現(xiàn)為四肢末端燒灼樣疼痛、發(fā)白或發(fā)紺，但動脈搏動正常。

　　4.血栓形成、栓塞或靜脈炎

　　與血流顯著緩慢有關(guān)，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見于四肢、腸系膜、腦及冠狀血管，嚴(yán)重時出現(xiàn)癱瘓癥狀。

　　5.出血傾向

　　由于血管充血、內(nèi)膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見于皮膚瘀斑、牙齦出血，有時可見創(chuàng)傷或手術(shù)后出血不止。