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骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆

發(fā)布時間:2016-04-01 點擊數(shù):

  骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆?很多人分不清楚骨髓纖維化容易與一些相似的疾病,由于癥狀比較相似,因此在確診的時候會很難分辨出來,這個時候我們就需要簡單的了解一下骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆?

  主要與特發(fā)性骨髓纖維化纖維增生型mds、伴骨髓纖維化的急性髓細(xì)胞性白血病特別是m7等鑒別。

  1.特發(fā)性骨髓纖維化現(xiàn)稱為伴髓樣化生的骨髓纖維化,屬于慢性骨髓增殖性疾病,老年人多見病程隱匿遷延,就診時多已有顯著的脾腫大,外周血易見淚滴樣紅細(xì)胞除網(wǎng)硬蛋白纖維及膠原纖維增多外,晚期還伴新骨質(zhì)形成。而amf臨床急進(jìn)兇險無巨脾,無或僅有輕度的異形紅細(xì)胞癥,骨髓主要以網(wǎng)硬蛋白纖維增生為主有時有少量的膠原纖維沉積,但無新骨質(zhì)形成,一般鑒別不難

  2.纖維增生型mds屬于mds的邊緣型,以全血細(xì)胞減少,輕度肝脾腫大于骨髓增生異;钴S的同時伴有明顯的纖維組織增生,三系細(xì)胞病態(tài)發(fā)育,以及異型巨核細(xì)胞增生的同時伴核分葉低的微巨核占優(yōu)勢為主要特征根據(jù)巨核細(xì)胞的特點又分為兩個亞型:(1)侏儒巨核細(xì)胞優(yōu)勢型。切片內(nèi)以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優(yōu)勢,四周可見網(wǎng)硬蛋白細(xì)纖維增生不破壞主質(zhì)結(jié)構(gòu),gomori染色(++~+++)?masson染色(-);(2)營養(yǎng)不良巨核細(xì)胞優(yōu)勢型。切片內(nèi)以散在或簇狀分布的胞體拉長的營養(yǎng)不良性巨核細(xì)胞為主,四周見廣泛纖維化,伴粗膠原纖維局限性沉積masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見,纖維增生多為中度不破壞主質(zhì)結(jié)構(gòu),可見明顯的三系病態(tài)造血,并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細(xì)胞而amf起病急驟,切片內(nèi)正常的組織結(jié)構(gòu)形喪失,髓腔已被纖維組織所占據(jù)造血前體細(xì)胞顯著減少,脂肪組織減少甚或消失,可資鑒別

  3.伴骨髓纖維化的急性髓細(xì)胞性白血病該病特別是aml-m7可合并骨髓纖維化。aml-m7是巨核細(xì)胞白血病,骨髓中原始巨核細(xì)胞增生≥30%網(wǎng)狀纖維增加,骨髓往往干抽,僅僅從形態(tài)學(xué)方面與amf常難以鑒別naeim認(rèn)為amf明顯累及三系的造血細(xì)胞,且巨核系多形性明顯,原始細(xì)胞來自不同克隆而aml-m7主要累及巨核系,且原巨核細(xì)胞形態(tài)相近,表現(xiàn)為來自同一克隆的特點hruban和kuhajda研究比較了4例amf和3例aml-m7,結(jié)果發(fā)現(xiàn)兩者的臨床經(jīng)過十分相似,外周血涂片中amf呈明顯全血細(xì)胞減少紅細(xì)胞形態(tài)正常,骨髓病理切片中amf淋巴細(xì)胞聚集現(xiàn)象比較明顯。應(yīng)用免疫酶標(biāo)技術(shù)顯示出兩者明顯不同:aml-m7的原始細(xì)胞ⅷ?ag呈強(qiáng)陽性而amf的原始細(xì)胞ⅷ?ag呈陰性。雖然血小板過氧化物酶檢測在amf的原始細(xì)胞有時也呈陽性,但其ⅷ?ag為陰性對于這一結(jié)果他們給出以下解釋:在amf中血小板過氧化物酶呈陽性原始細(xì)胞與aml-m7中呈陽性細(xì)胞并不是同一種細(xì)胞,相比較而言amf中的原始細(xì)胞處于更早階段,具有向多種方向分化的潛能另一種可能是amf中的原始細(xì)胞可以同時表達(dá)多系抗原,部分表達(dá)巨核系抗原。因此amf有向其他方向轉(zhuǎn)化的可能最終演變?yōu)樗柘灯渌愋偷陌籽“╝ml-m7。

  以上是專家對骨髓纖維化容易與哪些疾病混淆的介紹,大家一定要分清楚這些病的具體特征,希望上面專家的介紹可以幫助到大家。