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多發(fā)性骨髓瘤

發(fā)布時間:2016-06-17 點擊數(shù):

  多發(fā)性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發(fā)育到最終功能階段的細胞。因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數(shù)患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出現(xiàn)各種細菌性感染。發(fā)病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。

  臨床表現(xiàn)

  多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯癥狀,容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。

  1.骨痛、骨骼變形和病理骨折

  骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的癥狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。

  2.貧血和出血

  貧血較常見,為首發(fā)癥狀,早期貧血輕,后期貧血嚴重。晚期可出現(xiàn)血小板減少,引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴重者可見內臟及顱內出血。

  3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變

  肝、脾腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者淀粉樣變。

  4.神經系統(tǒng)癥狀

  神經系統(tǒng)髓外漿細胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。

  5.多發(fā)性骨髓瘤多見細菌感染

  亦可見真菌、病毒感染,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥,病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生,尤其是治療后免疫低下的患者。

  6.腎功能損害

  50%~70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥,可形成尿酸結石。

  7.高黏滯綜合征

  可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙,并可突發(fā)暈厥、意識障礙。

  8.淀粉樣變

  常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。

  9.包塊或漿細胞瘤

  有的患者可以出現(xiàn)包塊,包塊直徑幾厘米至幾十厘米不等,可以是骨性包塊或軟組織包塊,這些包塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合并軟組織包塊或漿細胞瘤的患者預后不良,生存期短。

  10.血栓或梗塞

  患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn),發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關。

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